《2018中国痴呆与认知障碍诊治指南(一)：痴呆及其分类诊...

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　　《2018中国痴呆与认知障碍诊治指南(一)：痴呆及其分类诊断标准》要点

　　痴呆是一种以获得性认知功能损害为核心，并导致患者日常生活能力、学习能力、工作能力和社会交往能力明显减退的综合征。患者的认知功能损害涉及记忆、学习、定向、理解、判断、计算、语言、视空间功能、分析及解决问题等能力，在病程某一阶段常伴有精神、行为和人格异常。
　　痴呆分型
　　一、按是否为变性病分类
　　分为变性病和非变性病痴呆，前者主要包括阿尔茨海默病(AD)、路易体痴呆(DLB)、帕金森病痴呆(PDD)和额颞叶变性(FTLD)等。后者包括血管性痴呆(VaD)、正常常压力性脑积水以及其他疾病如颅脑损伤、感染、免疫、肿瘤、中毒和代谢性疾病引起的痴呆。AD占所有类型痴呆的50%～70%。DLB发病仅次于AD，占痴呆的5%～10%。PDD约占痴呆的3.6%，FTLD占痴呆的5%～10%。VaD是最常见的非变性病痴呆，占痴呆患者的15%～20%。继发的痴呆患病率尚无准确的统计。
　　二、按病变部位分类
　　可分为皮质性痴呆、皮质下痴呆、皮质和皮质下混合性痴呆以及其他痴呆。
　　三、按发病及进展速度分类 近年来病情发展较快的“快速进展性痴呆”(RPD)备受关注。RPD通常指在数天、数周或数月发展为痴呆的情况，可能的病因归结为“VITAMINS”,依次分别代表血管性、感染性、中毒和代谢性、自身免疫性、转移癌/肿瘤、医源性/先天性代谢缺陷、神经变性以及系统性/癫痫引起的痴呆。此外，HIV和克-雅病也可引起发病较快的痴呆。
　　痴呆临床诊断思路
　　主要分三个步骤进行： 首先明确是否为痴呆;明确痴呆的病因;明确痴呆的严重程度。
　　一、确立痴呆诊断
　　对于既往智能正常，之后出现获得性认知功能下降(记忆、执行、语言或视空间能力损害)或精神行为异常，影响工作能力或日常生活，且无法用谵妄或其他精神疾病来解释的患者，可拟诊为痴呆。认知功能或精神行为损害可通过病史采集或神经心理评估客观证实，且至少具备以下5项中的2项： 记忆和学习能力受损;推理、判断及处理复杂任务等执行功能受损;视空间能力受损;语言功能受损(听、说、读、写);人格、行为或举止改变。
　　二、明确痴呆病因
　　引起痴呆的病因很多，不同病因，治疗效果和预后不同。
　　三、判定痴呆严重程度
　　临床一般常用日常生活能力量表(ADL)、临床痴呆评定量表(CDR)或总体衰退量表(GDS)做出严重程度的诊断。对于不能完成神经心理评估者，可根据以下标准判断痴呆的严重程度： 轻度：主要影响近记忆力，但患者仍能独立生活;中度：较严重的记忆障碍，影响到患者的独立生活能力;重度：严重的智能损害，不能自理，完全依赖他人照顾，有明显的括约肌障碍。
　　各类痴呆的诊断标准
　　一、AD诊断标准
　　2014年的国际工作组(IWG)发表了2007年IWG标准的修订版——IWG-2标准，具体详见本系列指南中“阿尔茨海默病诊治指南”。
　　二、VaD诊断标准
　　新近更新的国内外诊断标准基本涵盖了3各方面： 首先符合痴呆的标准;有脑血管病变的证据;痴呆和脑血管病之间有因果关系。
　　【推荐】
　　按照中国2011年血管性认知障碍的诊断标准或2014年Vas-Cog发布的 VaD或血管性认知障碍的诊断标准进行诊断。(专家共识)
　　三、额颞叶变性(FTD)诊断标准
　　1. 行为变异型额颞叶痴呆： 变异型FTD(bvFTD)是一种以人格、社会行为和认知功能进行性恶化为特征的临床综合征，约占FTD的70%，临床表现为进行性加重的行为异常，人际沟通能力和/或执行能力下降，伴情感反应缺失、自主神经功能减退等。
　　2. 进行性非流利性失语： 其特征是句子的语法结构错误、流畅性受损、而词语理解能力保留。
　　3. 语义性痴呆： 其特征为物体命名和语言理解障碍，而流畅性、复述和语法功能保留。
　　【推荐】
　　有必要对FTLD进行临床分型，包括行为变异型额颞叶痴呆、语义性痴呆和进行性非流利性失语，有条件的医院可以进行FTLD神经病理分型。(专家共识)
　　有条件的医院对FTLD相关基因变异进行检测，为诊断及干预提供有价值的参考信息。(专家共识)
　　推荐bvFTD的诊断使用2011年Rascovsky等修订的诊断标准。(专家共识)
　　推荐临床使用2011年Gorno-Tempini等对进行性非流利性失语和语义性痴呆的分类诊断标准。(专家共识)
　　四、路易体痴呆诊断标准
　　DLB以波动性认知功能障碍、帕金森综合征和形象生动的视幻觉三主征为临床特点。
　　【推荐】
　　推荐使用2005年修订版本的DLB临床诊断标准诊断DLB。(专家共识)
　　五、帕金森病痴呆诊断标准
　　2011年我国的PDD诊断指南指出在确诊原发性PD的基础上，1年后隐匿出现缓慢进展的足以影响日常生活能力的认知障碍。
　　【推荐】
　　PDD诊断推荐使用2007年运动障碍协会PDD诊断标准或2011年中国PDD诊断指南标准。(专家共识)
　　六、其他痴呆
　　1. 特发性正常颅压脑积水(iNPH)： iNPH是由不明原因脑脊液循环障碍引起的脑积水，是可治性痴呆，其典型表现为步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征，影像学上可见非梗阻性脑室扩大，而脑脊液压力正常。诊断主要依据典型的临床表现和特征性CT/MRI改变。
　　2. 人类免疫缺陷病毒相关认知障碍：
　　3. Huntington病： 此病是一种常染色体显性遗传性疾病。其临床特征为进行性加重的舞蹈样不自主运动、精神异常和痴呆以信息处理速度减慢、启动迟缓、注意缺陷为主要表现，而早期记忆减退不一定明显。
　　4. 克雅病(CJD)： CJD是由朊病毒引起的人类中枢神经系统的感染性、可传播性、退行性疾病。
　　5. 脑外伤相关认知损伤： 脑外伤是认知损害的重要原因。
　　【推荐】
　　推荐使用Relkin等提出的国际iNPH诊断标准。(专家共识)
　　对于HIV感染患者，怀疑HIV相关认知损害时，推荐使用2007年美国神经病学分会HIV相关认知损害诊断标准。(B级推荐)
　　推荐使用Reilmann等提出的Huntington病诊断标准。(B级推荐)
　　推荐使用国家疾控中心标准进行克雅病临床诊断。(专家共识)
　　慢性创伤性脑病诊断推荐使用Jordan的标准。(B级推荐)
　　〔本资料由朱明恕主任医师根据《2018中国痴呆与认知障碍诊治指南(一)：痴呆及其分类诊断标准》编写〕
　　(本指南刊登于《中华医学杂志》2018年第13期。如欲全面详尽了解，请看全文)
　　2018.4.4