《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南》(2017)要点

月照花影移

　　《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南》(2017)要点

　　近年来，心血管专科医师对于肥厚型心肌病 (hypertrophic cardiomyopathy，HCM)越来越重视，国内外对其的认识更为深入和广泛。欧美医学界十余年前就开始着手规范HCM的诊断和治疗。2003年美国心脏病学会(ACC)和欧洲心脏病学会(ESC)首次发布了HCM专家共识，2011年美国心脏病学院基金会(ACCF)/美国心脏协会(AHA)发表了第一部HCM诊断与治疗指南，2014年ESC也发布了HCM诊断与治疗指南。在我国，2007年中华医学会心血管病学分会中国肌病诊断与治疗工作组发布了中国心肌病诊断与治疗建议，2011年发表了“肥厚型梗阻性心肌病室间隔心肌消融术的中国专家共识”。基于此，中华医学会心血管病学分会组织撰写了本指南，供专业人士临床决策时参考。


　　定 义


　　目前认为，HCM是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚，通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15mm，或者有明确家族史者厚度≥13mm，通常不伴有左心室腔的扩大，需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。


　　流行病学


　　中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。


　　病因与发病机制


　　绝大部分HCM呈常染色体显性遗传，约60%的成年HCM患者可检测到明确的致病基因突变。


　　临床诊断的HCM中，5%～10%是由其他遗传性或非遗传性疾病引起(图 1)，包括先天性代谢性疾病(如糖原贮积病、肉碱代谢疾病、溶酶体贮积病)，神经肌肉疾病(如Friedreich 共济失调)，线粒体疾病，畸形综合征，系统性淀粉样变等(表 2)，这类 疾病临床罕见或少见。另外还有25%～30%为不明原因的心肌肥厚。值得注意的是，近年来研究发现约7%的HCM患者存在多 基因或复合突变，发病可能较单基因突变者更早，临床表现更重，预后更差。


　　基因突变引起HCM的发病机制目前仍不明确。


　　病理表现


　　HCM心脏质量增加，可达正常心脏的2倍(约600 g)，甚至1 000 g以上。组织病理可见心肌纤维排列紊乱及形态异常，也称为心肌细胞紊乱或无序排列。


　　分 型


　　根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差(LVOTG)，可将HCM患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性3种类型。 安静时 LVOTG≥30 mmHg为梗阻性;安静时LVOTG正常，负荷运动时LVOTG≥30 mmHg为隐匿梗阻性;安静或负荷时LVOTG均<30 mmHg，为非梗阻性。梗阻性、隐匿梗阻性和非梗阻性HCM患者比例约各占1/3。此外根据肥厚部位，也可分为心尖肥厚、右心室肥厚和孤立性乳头肌肥厚的HCM。


　　诊 断


　　一、症状


　　HCM临床症状变异性大，有些患者可长期无症状，而有些患者首发症状就是猝死。主要症状如下。


　　劳力性呼吸困难： 是HCM患者最常见的症状， 有症状患者中90%以上有此表现。


　　胸痛： 25%～30%的HCM患者有胸痛不适的症状，多呈劳力性胸痛，也有不典型的疼痛持续发生且发生于休息时及餐后，但冠状动脉造影正常。


　　心悸： 与心功能减退或心律失常有关。房颤是HCM患者常见的心律失常之一，发生率约为 22.5%。


　　晕厥或先兆晕厥： 15%～25%的HCM患者至少发生过一次晕厥，另有 20%的患者有先兆晕厥， 一般见于活动时。


　　SCD： SCD、心衰和血栓栓塞是HCM死亡的三大主要原因。SCD 多与致命性心律失常有关， 多为室性心动过速(持续性或非持续性)、心室颤动(室颤)，亦可为停搏、房室传导阻滞。


　　约10%的患者发生左心室扩张，称之为HCM扩张期，为HCM终末阶段表现之一，临床症状类似于扩张型心肌病，心肌组织缺失和纤维替代是其机制之一。


　　二、体征


　　HCM体格检查所见与患者疾病状态有关，典型体征与左心室流出道梗阻有关，无或梗阻轻的患 者可无明显的阳性体征。心脏听诊常见的两种杂音与左心室流出道梗阻和二尖瓣反流有关。左心室流出道梗阻通常由室间隔局部肥厚以及SAM引起，导致第一心音(S1)后出现明显的递增递减型杂音，在心尖和胸骨左缘之间最清晰。左心室流出道梗阻加重可使心脏杂音增强，常见于患者从蹲、坐、仰卧等姿势变换为直立姿势时，以及Valsalva 动作、室性早搏后代偿性搏动的心肌收缩力增强或使用硝酸甘油后。


　　三、辅助检查


　　1. 心电图： HCM患者心电图变化出现较早，可先于临床症状，所有患者都应进行心电图检查 (Ⅰ，B)。该检查灵敏度高，但特异度欠佳。超过90%的HCM患者有心电图改变，多表现为复极异常。心电图改变包括明显的病理性Q波，尤其是下壁导联(Ⅱ 、Ⅲ 、aVF)和侧壁导联(Ⅰ、aVL或V4～V6);异常的P波;电轴左偏;心尖肥厚者常见V2～V4导联T波深倒置。


　　2. 超声心动图： 所有HCM患者均应进行全面的经胸超声心动图检查，包括二维超声、彩色多普勒、频谱多普勒、组织多普勒等(Ⅰ，B)。成人HCM超声心动图诊断标准：左心室心肌任何节段或多个节段室壁厚度≥15 mm，并排除引起心脏负荷增加的其他疾病，如高血压、瓣膜病等。 推荐经胸超声心动图检查指征：(1)采用二维短轴检测左心室节段从基底至心尖最大舒张期室壁厚度(Ⅰ，C);(2)对左心室舒张功能进行综合评价，包括二尖瓣流入血流的脉冲多普勒检查、二尖瓣环组织多普勒速度成像、肺静脉血流速率、肺动脉收缩压和左心房大小和容积测定(Ⅰ，C);(3)对于静息LVOTG<50mmHg的有症状患者，推荐在站立、坐和半仰卧位的运动过程中行二维和多普勒超声心动图检查，检测左心室流出道梗阻和运动诱导的二尖瓣反流(Ⅰ，B);(4)计划室间隔心肌消融术者行经冠状动脉超声心动图声学造影，以确定消融位置(Ⅰ，B)。


　　对接受室间隔心肌切除术的患者，推荐行围手 术期经食管超声心动图检查，以确认左心室流出道梗阻机制，指导制定手术策略，评价手术效果和术后并发症，并检测残余左心室流出道梗阻的程度(Ⅰ，B)。


　　3. 动态心电图监测： 所有HCM患者均应行24～48h动态心电图监测，以评估室性心律失常和猝死的风险，有助于判断心悸或晕厥的原因(Ⅰ，B)。


　　4. 运动负荷检查： 对静息时无左心室流出道梗阻 而有症状的患者，可做运动负荷检查，以排除隐匿性梗阻。


　　5. 心脏磁共振成像： 心脏磁共振成像较超声心动图提供的信息更多。钆对比剂延迟强化(LGE)是识别心肌纤维化最有效的方法，LGE与死亡、SCD等风险正相关 。


　　推荐心脏磁共振成像检查指征： (1)可疑HCM，但超声诊断不明确(Ⅰ，B);(2)可疑心尖部或侧壁肥厚及非缺血性心尖室壁瘤的患者(Ⅰ，C);(3)需进一步评估左心室结构(乳头肌病变等)及心肌纤维化(Ⅱa，C);(4)与其他以左心室肥厚为表现的心肌病进行鉴别诊断(Ⅰ，C);(5)拟行外科心肌切除术，如超声心动图不能清晰显示二尖瓣和乳头肌的解剖结构，可行心脏磁共振检查(Ⅱa，C);(6)条件允许，所有确诊或疑似HCM的患者均应行心脏磁共振检查(Ⅱa，C)。


　　6. X线胸片： HCM患者X线胸片可见左心室增大，亦可在正常范围，可见肺部瘀血，但严重肺水肿少见(Ⅰ，C)。


　　7. 冠状动脉计算机断层成像或冠状动脉造影： 适用于有明显心绞痛症状，冠状动脉的情况将影响下一步治疗策略的患者或拟行心脏手术的患者;对于有心脏停搏的成年幸存者，或合并持续性室性心律失常的患者也建议行冠状动脉评估(Ⅰ，B)。


　　8. 心内导管检查： 疑诊HCM，存在以下一种或多种情况，可行心内导管检查(Ⅱb，C)：(1)需要与限制型心肌病或缩窄性心包炎鉴别;(2)怀疑左心室流出道梗阻，但临床表现和影像学检查之间存在差异;(3)需行心内膜活检鉴别不同病因的心肌病; (4)拟心脏移植的患者术前评估。


　　四、基因诊断


　　1. 先证者的遗传咨询： 家族中第一个确诊为 HCM的患者称为“先证者”。无论是否进一步临床诊疗或基因筛查，推荐所有HCM患者进行遗传咨询(，B)。


　　2. 先证者基因筛查： 推荐所有临床诊断为 HCM 的患者进行基因筛查(Ⅰ，B)。综合考量性价比及测序效率，目前推荐的检测方法是定制的多基因深度靶向测序(Ⅰ，B)。经济上能承受者，可行全外显子或全基因组筛查，避免漏诊(Ⅰ，C)。 高通量检测方法均有假阳性风险，需要对筛出的候选致病位点进行Sanger法一代测序验证，以便排除(Ⅰ，B)。


　　基因筛查应优先考虑编码肌小节致病基因(表1)(Ⅰ，B)。


　　对诊断明确的已故HCM患者的组织或脱氧核糖核酸(DNA)样本进行致病基因检测，对其家属的患病风险评估具有重要价值(Ⅱa，C)。


　　3. 先证者亲属的基因筛查： 应确定 HCM 患者 直系亲属是否临床受累或者遗传受累。


　　检测到明确致病突变的家庭： 如果先证者筛查出明确的致病突变，其直系亲属无论是否具有临床表现，均推荐Sanger法一代测序检测此致病突变(Ⅰ，C)。如相关亲属的HCM临床表现与先证者有明显差异，则建议行多基因深度靶向测序(Ⅰ，C)。


　　未检测到明确致病突变的家庭： 如果先证者尚未进行基因检测，或检测结果为阴性，或检测到尚未报道过的临床意义不确定的突变，其一级亲属应行详细的临床检查。由于存在外显延迟或年龄依赖的遗传外显性，亲属需定期临床复查(Ⅰ，C)。 对于轻度心肌肥厚达不到诊断标准的年轻亲属，起初可以每隔6～12个月进行1次临床检查(Ⅱa，C)，如数次检查病情无进展，可延长复查时间。亲属主诉有相关症状时应重新进行临床评估。


　　五、病因诊断和鉴别诊断


　　1. 肌小节蛋白编码基因突变导致的 HCM：


　　2. 糖原贮积病：


　　3. Anderson-Fabry病：


　　4. Friedreich共济失调：


　　5. 线粒体疾病：


　　6. 畸形综合征：


　　7. 系统性淀粉样变：


　　8. 强化运动引起的心肌肥厚：


　　9. 高血压引起的心肌肥厚：


　　10.主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜：


　　11. 冠心病合并心肌肥厚：


　　12. 内分泌异常导致的心肌肥厚：


　　13. 药物导致的心肌肥厚：


　　治 疗


　　一、左心室流出道梗阻的治疗


　　(一)药物治疗


　　1. Ⅰ类推荐： (1)对于静息时或刺激后出现左 心室流出道梗阻的患者，推荐一线治疗方案为给予无血管扩张作用的β受体阻滞剂(剂量可加至最大耐受剂量)，以改善症状(Ⅰ，B)。(对于静息时或刺激后出现左心室流出道梗阻但无法耐受β受体阻滞剂或有禁忌证的患者，推荐给予维拉帕米以改善症状(小剂量开始，剂量可加至最大耐受 剂量)。但对LVOTG严重升高(≥100 mmHg)、严重心衰或窦性心动过缓的患者，维拉帕米应慎用(Ⅰ，B)。(3)除β受体阻滞剂外(或合并维拉帕米)， 丙吡胺可以改善静息或刺激后出现左心室流出道梗阻患者的症状(剂量可加至最大耐受剂量)。虽目前国内尚无此药，对有渠道购得的患者，可予以推荐(Ⅰ，B)。(4)治疗急性低血压时对液体输入无反应的梗阻性HCM患者，推荐静脉用苯肾上腺素(或其他单纯血管收缩剂)(Ⅰ，B)。


　　2. Ⅱa 类推荐： (1)静息时或刺激后左心室流出道梗阻的患者应避免使用动静脉扩张剂，包括硝酸盐类药物和磷酸二酯酶抑制剂(Ⅱa ，C)。 (2)对于β受体阻滞剂和维拉帕米不耐受或有禁忌证的有症状左心室流出道梗阻患者，应考虑给予地尔硫卓以改善症状(剂量可加至最大耐受剂量)(Ⅱa ，C)。


　　3. Ⅱb类推荐： (1)对于静息或刺激后出现左心室流出道梗阻的无症状患者，可考虑采用β受体阻滞剂或维拉帕米，以减小左心室压力(Ⅱb ，C)。 (2)对于有症状的左心室流出道梗阻患者，可考虑谨慎采用低剂量襻利尿剂或噻嗪类利尿剂改善劳力性呼吸困难(Ⅱb ，C)。(3)可考虑给予丙吡胺 作为单一疗法，改善静息或刺激后出现左心室流出道梗阻患者的症状。丙吡胺可增加房颤患者心室率，应用时需注意(Ⅱb ，C)。


　　4. Ⅲ类推荐： (1)对梗阻性HCM患者，采用多巴胺、多巴酚丁胺、去甲肾上腺素和其他静脉应用的正性肌力药治疗急性低血压可能有害(Ⅲ，B)。 (2)静息时或刺激后左心室流出道梗阻的患者应避免使用地高辛(Ⅲ，C)。(3)对有静息或可激发左心室流出道梗阻的HCM患者，采用硝苯地平或其他二氢吡啶类钙通道阻滞剂对症(心绞痛或呼吸困难)治疗有潜在的危险(Ⅲ，C)。(4)对有全身低血压或严重静息呼吸困难的梗阻性HCM患者，维拉帕米有潜在危险(Ⅲ，C)。


　　(二)经皮室间隔心肌消融术


　　具体可参考 2011 年“肥厚型梗阻性心肌病室 间隔心肌消融术的中国专家共识”。


　　具备这些适应证的患者建议行经皮室间隔心肌消融术(Ⅱa，C)，建议在三级医疗中心由治疗经验丰富的专家团队进行(Ⅰ，C)。


　　1. 临床适应证： (1)适合于经过严格药物治疗 3个月、基础心率控制在60次/min左右、静息或轻度活动后仍出现临床症状，既往药物治疗效果不佳或有严重不良反应、纽约心脏协会(NYHA)心功能Ⅲ级及以上或加拿大胸痛分级Ⅲ级的患者。(2)尽管症状不严重，NYHA心功能未达到Ⅲ级，但LVOTG高及有其他猝死的高危因素，或有运动诱发的晕厥的患者。(3)外科室间隔切除或植入带模式调节功能的双腔(DDD)起搏器失败。(4)有增加外科手术危险的合并症的患者。


　　2. 有症状患者血液动力学适应证： 经胸超声心动图和多普勒检查，静息状态下LVOTG≥50 mmHg， 或激发后LVOTG≥70mmHg。


　　3. 形态学适应证： (1)超声心动图示室间隔肥厚，梗阻位于室间隔基底段，并合并与SAM征有关的左心室流出道及左心室中部压力阶差，排除乳头肌受累和二尖瓣叶过长。(2)冠状动脉造影有合适的间隔支，间隔支解剖形态适合介入操作。心肌声学造影可明确拟消融的间隔支为梗阻心肌提供血供，即消融靶血管。(3)室间隔厚度≥15mm。


　　4. 禁忌证： (1)非梗阻性HCM。(2)合并必须行心脏外科手术的疾病，如严重二尖瓣病变、冠状动脉多支病变等。(3)无或仅有轻微临床症状，无其他高危因素，即使LVOTG 高亦不建议行经皮室间隔心肌消融术。(4)不能确定靶间隔支或球囊在间隔支不能固定。(5)室间隔厚度≥30 mm，呈弥漫性显著增厚。(6)终末期心衰。(7)年龄虽无限制，但原则上对年幼患者禁忌，高龄患者应慎重。(8)已经存在 左束支传导阻滞。


　　5. 并发症： (1)死亡：治疗相关死亡率为1.2%～4.0%。(2)高度或Ⅲ度房室传导阻滞：发生率为 2%～10%，需安装起搏器进行治疗。(3)束支传导阻滞：发生率可达50%，以右束支为主。(4)心肌梗死：与前降支撕裂、酒精泄露、注入部位不当等有关。(5)急性二尖瓣关闭不全或室间隔穿孔：在成熟医疗中心非常罕见，一旦出现需要急诊外科手术进行治疗。


　　(三)外科室间隔心肌切除术


　　1. 适应证： HCM室间隔心肌切除最好由经验丰富的外科医师实施，在三级医疗中心开展，手术适应证为：(1)同时满足以下2个条件：①药物治疗效果不佳，经最大耐受剂量药物治疗仍存在呼吸困难或胸痛(NYHA心功能Ⅲ或Ⅳ级)或其他症状(如晕厥、先兆晕厥);②静息或运动激发后，由室间隔肥厚和二尖瓣收缩期前移所致的LVOTG≥ 50 mmHg。(2)对于部分症状较轻(NYHA心功能Ⅱ级)，LVOTG≥50mmHg，但是出现中重度二尖瓣关闭不全、房颤或左心房明显增大等情况的患者，也应考虑外科手术治疗，以预防不可逆的合并症(Ⅱa，C)。


　　2. 并发症： 心肌切除术出现完全性束支传导阻滞的风险约为2%(在术前存在完全右束支传导阻滞的患者风险更高)，其他的并发症还包括室间隔穿孔、心室破裂和主动脉瓣反流，但是在经验丰富的心脏中心上述并发症的发生率低。


　　3. 特殊问题处理：


　　(1)二尖瓣异常：


　　(2)合并冠状动脉病变：


　　(3)心肌桥：


　　(4)房颤：


　　(5)右心室流出道梗 阻：


　　(四)植入永久起搏器


　　植入DDD起搏器对有严重症状的梗阻性HCM可能有效(Ⅱb，B)。对梗阻性HCM患者植入起搏器需注意两点：(1)心室起搏电极必须置于真正的右心室尖。(2)房室间期(AV间期)必须短于患者窦性心律的PR间期。


　　二、合并心衰的治疗


　　1. Ⅱa 类推荐： (1)NYHA心功能Ⅱ~Ⅳ级且LVEF≥50%的患者，若静息和刺激时均无左心室 流出道梗阻，应考虑β受体阻滞剂、维拉帕米或地尔硫卓治疗，以改善心衰症状(Ⅱa ，C)。(2)NYHA心功能Ⅱ~Ⅳ且LVEF≥50%的患者，若静息和刺激时均无左心室流出道梗阻，应考虑低剂量利尿剂治疗，以改善心衰症状(Ⅱa ，C)。(3)对于无左心室流出道梗阻且LVEF<50%的患者，应考虑应用β受体阻滞剂及血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)治疗。 若ACEI不耐受，可考虑血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)治疗，以降低心衰住院率和死亡风险(Ⅱa ，C)。(4)NYHA心功能Ⅱ～Ⅳ级且LVEF<50%的患者，应考虑小剂量襻利尿剂治疗，以改善心衰症状降低心衰住院率(Ⅱa ，C)。(5)NYHA心功能Ⅱ~Ⅳ级且LVEF<50% 的患者，无论是否服用ACEI/ARB和β受体阻滞剂，均应考虑接受盐皮质激素受体拮抗剂(如螺内酯)治疗，以降低心衰住院率和死亡风险(Ⅱa ，C)。


　　2. Ⅱb 类推荐： (1)NYHA心功能Ⅱ～Ⅳ级且LVEF≥50%的患者，ACEI或ARB治疗控制症状 (心绞痛或呼吸困难)的有效性尚未确定，故这些药物应慎用于有静息或可激发的左心室流出道梗阻的患者(Ⅱb，C)。(2)NYHA心功能Ⅱ～Ⅳ级、 LVEF<50%且无左心室流出道梗阻的永久性房颤患者，可考虑应用小剂量地高辛控制心室率(Ⅱb，C)。


　　三、合并胸痛的治疗


　　1. Ⅱa 类推荐： 对于出现心绞痛样胸痛且无左心室流出道梗阻的患者，应考虑给予β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂治疗以改善症状(Ⅱa ，C)。


　　2. Ⅱb类推荐： 对于出现心绞痛样胸痛且无左心室流出道梗阻的患者，可考虑口服硝酸盐类药物以改善症状(Ⅱb ，C)。 对于胸痛合并左心室流出道梗阻的患者，治疗同左心室流出道梗阻的药物治疗部分。


　　四、合并房颤的治疗


　　(一)房颤的药物治疗


　　1. Ⅰ类推荐： (1)对于所有伴发持续性、永久性或阵发性房颤的HCM患者，在无禁忌证的前提下， 均建议口服抗凝药如维生素K拮抗剂(华法林)，将国际标准化比值(INR)控制在2.0~3.0，预防血栓栓塞，无需CHA2DS2-VASc评分系统评估患者卒中风险(Ⅰ，B)。(2)如房颤患者服用剂量调整后的维生素K拮抗剂疗效欠佳或不良反应过大，或不能监测INR，建议采用新型口服抗凝药如直接凝血酶抑制剂或Xa因子抑制剂进行治疗(Ⅰ，B)。 (3)除非房颤病因可逆转，否则在恢复窦性节律前建议终生接受口服抗凝药治疗(Ⅰ，C)。(4)对于心房扑动(房扑)的患者，建议采取与房颤患者一致的抗凝治疗(Ⅰ，C)。(5)永久性或持续性房颤患者建议采用β受体阻滞剂、维拉帕米和地尔硫卓控制心室率(Ⅰ，C)。


　　2. Ⅱa 类推荐： (1)如患者拒绝口服抗凝药治疗，可考虑每日口服阿司匹林75~100mg联合 75 mg氯吡格雷(出血风险较低)进行抗血小板治疗(Ⅱa ，B)。(2)进行抗凝或抗血小板药物治疗前， 应考虑利用HAS-BLED评分评估出血风险(Ⅱa ，B)。(3)近期房颤发作的患者，应考虑通过电复律或应用胺碘酮以恢复窦性节律(Ⅱa，C)。(4)心脏电复律后，应考虑采用胺碘酮治 疗以控制并维持窦性心率(Ⅱa ，B)。(5)对于新发或心室率控制不达标的房颤患者，在进行介入治疗前，应考虑先恢复窦性节律或控制心室率于适当水平(Ⅱa，C)。


　　3. Ⅲ类推荐： (1)对有房颤的HCM患者，单用丙吡胺控制症状(心绞痛或呼吸困难)，而不与β受体阻滞剂或维拉帕米联合应用，可能是有害的，因为丙吡胺可增强房室传导，并增加房颤发作时的心 室率(Ⅲ，B)。(2)对无房颤的梗阻性HCM患者，采用洋地黄治疗劳力性呼吸困难可能是有害的(Ⅲ，C)。


　　(二)房颤的介入治疗


　　如果房室结消融术后，LVEF≥50%，阵发性房颤患者建议植入DDD起搏器，持续性或永久性房颤患者建议植入单腔(VVIR)起搏器(Ⅰ，C)。


　　如果抗心律失常药物无效或不能服用，在未出现严重左心房扩张的情况下，可考虑导管消融术治疗(Ⅱa，B)。


　　五、SCD的预防


　　HCM患者SCD危险分层和预防是临床上最为重要的问题。目前认为安装植入型心律转复除颤器(ICD)是预防HCM患者SCD的唯一可靠的方法。HCM 患者应避免参加竞技性体育运动(Ⅰ，C)，可能有助于预防SCD。药物预防SCD效果不明确，胺碘酮可能有效(Ⅱb，C)。 的唯一可靠的方法。


　　有关HCM 危险分层和ICD 植入的建议如下。 HCM患者初始评估时均应进行综合SCD危险分 层，若存在下述情况任意一项均建议植入ICD(Ⅰ，B)：(1)具有室颤、持续性室性心动过速或 心跳骤停(SCD未遂)的个人史。(2)早发SCD家族史，包括室性快速心律失常的ICD治疗史。(3)不明原因的晕厥。(4)动态心电图证实的NSVT。(5)左心室壁最大厚度≥30mm。


　　在评估了常规危险因素后，具备下述潜在SCD危险因素任意一项者可考虑植入 ICD(Ⅱa，B)：(1)心脏磁共振成像LGE阳性;(2)携带多个HCM致病基因突变(即致病突变个数>1)。 对未行ICD植入的患者，定期(每 12～24 个月1次)进行SCD危险分层是合理的(Ⅱa，C)。 不推荐对HCM患者常规应用有创电生理检查作为SCD危险分层的手段(Ⅲ，C)。


　　六、终末期治疗


　　心脏移植的适应证为终末期心脏病，尤其是NYHA心功能Ⅲ或Ⅳ级，对常规治疗均无反应的患者(Ⅱa，B)。


　　其 他


　　一、关于妊娠期药物治疗的建议


　　二、生活指导


　　无症状HCM患者可参加低强度运动和娱乐活 动(Ⅱa，C)。HCM 患者不适合参加剧烈的竞技运动，与年龄、性别、种族、是否存在左心室流出道梗阻、是否有经皮室间隔心肌消融术或者室间隔心肌切除术治疗史、是否植入ICD无关(Ⅲ，C)。


　　三、随访推荐


　　临床稳定的HCM患者，建议每12～24个月进 行1次包括12导联心电图和经胸超声心动图检查 在内的临床评估(Ⅰ，C);病情进展的患者，可及时进行包括12导联心电图和经胸超声心动图检查在内的临床评估(Ⅱa，C)。


　　临床稳定的HCM患者，建议每12～24个月进行1次 48 h 动态心电图检测;窦性心律、左心房内径≥45mm的患者建议每6～12个月进行1次48 h动态心电图检测;新出现心悸症状的患者可及时进行48 h动态心电图检测(Ⅱa，C)。


　　临床稳定的HCM患者，建议每2～3年进行1次 运动负荷检查;病情进展的患者，建议每年进行1次运动负荷检查(Ⅱa，C)。


　　临床稳定的患者，建议每5年进行1次心脏磁共振成像检查;病情进展的患者，建议每2～3年进行1次心脏磁共振成像检查(Ⅱb，C)。


　　[本资料由朱明恕主任医师根据《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南》(2017)编写]


　　(本指南刊登于《中华心血管病杂志》2017年第期。如欲全面详尽了解，请看全文)


　　2018.1.1