2024.03+进展性肺纤维化表现的结缔组织病相关间质--

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2024.03+进展性肺纤维化表现的结缔组织病相关间质性肺疾病患者临床管理（四川省）专家共识




摘要：
结缔组织病相关间质性肺疾病( connective tissue diseases associated with interstitial lung disease，CTD-ILD) 很容易出现进展性肺纤维化( progressive pulmonary fibrosis，PPF) 表现而预后不良。然而，如何管理PPF 表现的CTD-ILD 患者的临床认识仍然非常有限; 如何规范化治疗这部分患者也是经常面临的临床问题。为此，四川省医疗卫生与健康促进会呼吸与危重症医学专业委员会间质性肺疾病学组邀请了省内ILD 相关领域专家组成了共识编写组，根据临床收集问题，组织专家讨论，最终确定纳入了5 个方面的内容。相关内容主要包括CTD-ILD 出现PPF 的高危因素、临床表现与诊断、病情评估、随访管理和治疗等方面。基于国内外指南、临床研究数据等循证证据，经过多次讨论和投票表决，形成9 条推荐意见，共同制定了《PPF表现的CTD-ILD 患者临床管理( 四川省内) 专家共识》，旨在提升出现PPF 表现的CTD-ILD 的临床认识，为临床决策及管理提供依据，提高临床救治水平。