噬血细胞综合征病因误诊分析

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噬血细胞综合征病因误诊分析
【作者】 张嘉  王昭  王旖旎  王晶石  吴林
【关键词】淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 淋巴瘤 疱疹病毒4型 人 基因筛查 误诊
【摘要】目的本研究探讨噬血细胞综合征(HPS)的病因特点及误诊原因。方法回顾分析我院2007至2009年收治的7例病因误诊的噬血细胞综合征患者的临床资料。结果根据HLH-2004诊断标准7例患者噬血细胞综合征诊断明确,经病原学检测7例均伴感染(其中4例EB病毒拷贝数明显增高),初诊为感染相关性HPS。在给予积极抗感染治疗后,噬血症状短暂好转但又快速复燃。最终通过病理组织活检及基因筛查得以确诊,淋巴瘤相关性HPS 6例,家族性HPS 1例。结论感染是HPS的重要影响因素,它既可作为获得性HPS的独立原因,也可以与家族性HPS及淋巴瘤相关性HPS伴发,故后两者也常易被误诊为感染相关性HPS。因此一旦HPS诊断确定,除应对感染微生物进行广泛检测之外,还应积极探寻感染以外的其他潜在疾患,尽早行基因筛查及疑似病变部位病理活检,以免贻误病情及失去最佳治疗时机。


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2018-9-27 14:51 上传

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